Die Gesichter der Vaskulitis

Im Folgenden werden die einzelnen Krankheitsbilder der häufigsten Vaskulitisformen

kurz angerissen. Weitergehende Informationen finden sich in den jeweiligen Merkblättern der Deutschen Rheuma-Liga

Die Arteriitis temporalis, die bei der Hälfte der Patienten mit einer Polymyalgia rheumatica kombiniert ist, und die Takayasu Arteriitis werden auch als Riesenzellarteriitiden bezeichnet. Sie heißen so, weil hier bei Gewebeuntersuchungen Riesenzellen nachgewiesen werden können. Diese sind oft Bestandteil von entzündlichen Granulomen (= knötchenförmigen Ansammlungen von Entzündungszellen). Bei der Arteriitis temporalis, der häufigsten Vaskulitisform, an der vor allem Menschen über 50 Jahre erkranken, ist in der Regel die Schläfen arterie entzündet. Die geschwollene Ader kann man selbst als Laie oft erkennen. Aber auch weitere, das Auge versorgende Gefäße und andere große Gefäße, können erkrankt sein, etwa die Hauptschlagader (Aorta). Die Arteriitis temporalis äußert sich häufig durch starke Kopfschmerzen, besonders im Schläfenbereich, Schmerzen beim Kauen oder Sehstörungen. Letztere müssen sofort behandelt werden, weil sie sonst zur Erblindung führen.Bei rund der Hälfte der
Patienten mit Arteriitis temporalis besteht gleichzeitig eine Polymyalgia rheumatica.
Diese rheumatische Erkrankung verursacht starke, vor allem morgens ausgeprägte
Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel, verbunden mit einem schweren allgemeinen
Krankheitsgefühl. Die Polymyalgia rheumatica kann aber auch ohne Arteriitis temporalis
auftreten. Sowohl die Arteriitis temporalis als auch die Polymyalgia rheumatica beginnenmeistens akut, also ohne Vorankündigung.Anders ist das bei der Takayasu- Arteriitis, diemeist schleichend beginnt, also mit allgemeinen Symptomen, wie Müdigkeit, Fieberoder Gelenkschmerzen. Erst nach Wochentreten dann typischere Zeichen auf, wieSchwindel, Blutdruckdifferenzen zwischenbeiden Armen, Kopfschmerzen, Sehstörungenoder kalte Hände. Gelegentlich ist sogar keinPulsschlag an einem Handgelenk zu spüren, weshalb die Takayasu Arteriitis auch »pulslose Krankheit« heißt. Die Takayasu-Arteriitis betrifft vor allem jüngere Frauen unter 40 Jahre.

Wie der Name dieser Erkrankung sagt, kann sie viele (= poly) Schlagadern (= arteria)
betreffen, und durch die Gefäßentzündung bilden sich Knötchen in der Haut
(nodosa= knotig). Im Gegensatz zu manch anderen Vaskulitiden ist nicht nur eine Gefäßschicht betroffen, sondern die gesamte Arterienwand. Besonders häufig erkranken die Darm- und Nierenarterien. Deshalb treten neben den allgemeinen Krankheitssymptomen und den Hautknötchen typischerweise Bauchschmerzen, blutige Durchfälle, blutiger Urin und Bluthochdruck auf. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene. Wird die Erkrankung nicht behandelt, ist sie lebensgefährlich. Unter der richtigen Therapie kommt sie aber meist zum Stillstand und kann ausheilen.

An dieser sehr seltenen Vaskulitisfom erkranken vor allem Kleinkinder, Jungen etwa
doppelt so häufig wie Mädchen. Betroffen sindvor allem die Herzkranzgefäße, was dieseErkrankung so gefährlich macht. Entstehennämlich Thrombosen (Blutgerinnsel), Gefäßaussackungen (Aneurysmen) oder reißen die Gefäße, kann es zu einem Herzinfarktkommen. Das Kawasaki-Syndrom gilt als diehäufigste Ursache für erworbene Herzerkrankungen bei Kindern.Normalerweise verläuft die Erkrankung akut.Sie beginnt mit hohem Fieber, das mehrereTage anhält. Dazu kommen Ausschläge an Hand- und Fußsohlen, geschwollene Mundschleimhäute und geschwollene Lymphknoten. Auch die Gelenke und inneren Organe können betroffen sein, allen voran, wie oben erwähnt, das Herz. Die Krankheit kann lebensbedrohlich verlaufen. Wird das Kawasaki-Syndrom aberrechtzeitig behandelt, heilt es meist aus.

Diese Vaskulitis betrifft vor allem die kleinenArterien und Kapillaren (kleinste Blutgefäße).Durch die Entzündung bilden sich zudem charakteristische Granulome, also knotenförmige Gewebeneubildungen, in erster Linie in den oberen und unteren Luftwegen. Oft, aber nicht im Frühstadium, lassen sich im Blut typische Autoantikörper nachweisen: die ANCA (Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper).Die Wegener’sche Granulomatose beginnt meist schleichend mit allgemeinen Symptomen, ähnlich wie ein Infekt. Als erste Organe sind in der Regel Hals, Nasen und Ohren betroffen. So kommt es häufig zu Nasenbluten und Nasenschleimhautentzündungen, Nasennebenhöhlenentzündungen, eitrigen Mittelohr- und Halsentzündungen. Typisch istauch das »rote Auge«, hervorgerufen durcheine Bindehautentzündung. Später kann dieErkrankung auf andere Organe übergreifen,vor allem auf die Nieren, aber auch auf die Lunge, Luftröhre, die Haut, das Nervensystemund die Gelenke. Unbehandelt kann die Wegener’sche Granulomatose lebensbedrohlich werden. Mit Medikamenten kommt die Entzündung aber meist zum Stillstand. Das Hauptproblem istdie hohe Rückfallquote: Bei mindestens der Häfte der Patienten flammt die Erkrankungirgendwann wieder auf, bei manchen auch wiederholt.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine sehr seltene Vaskulitsvariante. Von einer Million
Menschen erkranken jedes Jahr lediglich ein bis drei neu. Betroffen sind zudem fast nur
Patienten, die bereits an allergischem Asthma oder einer anderen Allergie leiden.Anfangs macht sich diese Erkrankung vor allem in den oberen Atemwegen bemerkbar und kann von den Beschwerden her der Wegener’schen Granulomatose ähneln. Im Unterschied zu dieser finden sich jedoch vermehrt allergieanzeigende Zellen (Eosinophile) in Blut und Lungengewebe. Riskant ist diese Erkrankung jedoch deshalb, weil häufig  das Herz – Herzkranzgefäße und Herzmuskel  schwer in Mitleidenschaft gezogen wird. Dies wiederum kann zu einem Herzinfarkt führen oder zu Herzrhythmusstörungen. Bei den meisten Churg-Strauss-Patienten kann die Krankheit durch Medikamente erfolgreich zurückgedrängt werden.
Die Gefahr eines Wiederaufflammens bleibt aber immer bestehen.

Bei dieser Vaskulitis sind vor allem die mikroskopisch kleinen Blutgefäße im gesamten
Körper entzündet. Dadurch kommt es zunächst – manchmal über Wochen  vor allem zu Allgemeinsymptomen, wie Fieber,Abgeschlagenheit und Gewichtsabnahme, und auch zu Gelenkbeschwerden. In Mitleidenschaft gezogen werden im Laufe der Erkrankung charakteristischerweise die Nieren, die Lunge, die Haut, das periphere Nervensystem und die Augen. Die Organschäden, vor allem der Niere, können so schwerwiegend sein, dass Lebensgefahr besteht oder dass eine Dialyse(Nierenersatztherapie) notwendig wird, weil die Funktion der Nieren dauerhaft schwer geschädigt ist.

vaskulitis_2An dieser Vaskulitis erkranken vor allem Kinder, seltener Jugendliche und Erwachsene.
Typisch ist, dass sie sehr plötzlich einsetzt. Die Betroffenen fühlen sich vom einen auf den anderen Tag krank. Auf der Haut erscheinen punkt- oder fleckförmige Rötungen, meist
an Unterschenkeln, Unterarmen und Gesäß. Viele Patienten haben Gelenkbeschwerden,vor allem an Sprung- und Kniegelenken. Auch heftige Bauchschmerzen und blutige Durchfälle sind nicht selten. Als schwerwiegendste Komplikation kann eine Nierenentzündung hinzukommen. Vor allem bei Kindern heilt die Erkrankung meist folgenlos aus. Sie kann aber, wenn auch selten, schubweise verlaufen, weshalb Kontrolluntersuchungen wichtig sind. Wenn die Niere an der Erkrankung beteiligt war,muss zudem regelmäßig die Nierenfunktion überprüft werden.

Sekundäre Vaskulitiden sind keine eigen ständigen Erkrankungen, sondern Folgeerkrankungen. Hervorgerufen werden können sie durch:
  • eine andere Erkrankung, am häufigsten durch eine Rheuma
    (entzündlich rheumatische Erkrankung, die denganzen Körper
    betreffenkann), aber auch durch Morbus Crohn
    (eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung) oder eine Sarkoidose
  • eine Virusinfektion(z. B. HIV, Hepatitis C, Hepatitis B)
  • eine Tumorerkrankung
  • Medikamente
  • Bestrahlung
Die Krankheitszeichen der sekundären Vaskulitiden können genauso vielfältig sein wie die der primären.